患者，男性，12岁，右利手，5岁时首次发作，表现为左下肢阵挛性抽搐，左脚最明显。

　　数周内，症状发展为部分性癫痫持续状态，服用卡马西平和氯巴占，数月后得到控制。

　　治疗后没多久，患者出现以下症状：

　　●左下肢每日阵挛性发作;

　　●每个月有6～8次左侧肢体运动性发作，发作起始部位或是左脚，或者左手，发作后出现数分钟Todd麻痹;

　　●每天左腿肌阵挛数次。

　　患者11岁时，出现三种新的发作形式：

　　●左手感觉异常持续约一分钟;

　　●双侧发作性幻听或幻视;

　　●右侧偏转性发作，伴流涎和喉部异常感觉，意识存在。

　　尽管以不同剂量和不同联合用药方式尝试了多种药物，但每周至每月还是有上述发作性事件发生。患者还接受了3次5天一疗程的免疫球蛋白治疗，但无明显疗效。

　　患者运动系统发育正常。6岁后，患者在日常学习生活中反应逐渐迟缓，其父母和老师认为主要是由于其注意力不集中。患者越来越多动和易冲动。这些行为异常并未因服用不同的抗癫痫药而改善。

　　12岁开始，患者病情逐渐恶化，左侧肢体偏瘫，左腿较为显著，呈进一步恶化状态。

　　患者父母为非近亲结婚，母亲正常分娩。既往药物治疗史无特殊，发育正常。患者母亲的伯父在婴儿期有过几次惊厥发作，简单用药便得以控制，现已不服药，多年无发作。

　　查体和检查

　　患者9岁时神经科查体，左侧轻偏瘫，伴腱反射亢进。偏瘫呈对称性，轻度，几年来无变化，随后2~3个月内快速发展为左手完全性功能丧失，左侧运动不能，左手轻度感觉障碍。右侧肢体未发现神经功能缺失。

　　7岁时头颅MRI随访示影像学恶化表现。

　　1l岁时视频脑电监测显示右侧半球独立的多灶性放电——单纯部分性运动发作，继发全面性发作和单纯部分性听觉发作。一系列神经心理学检查发现神经心理功能持续减退，包括认知迟缓。

　　1998年，当患者12岁时，行右侧颞极脑组织活检，证实为Rasmussen脑炎。在活检的组织中未发现病毒包涵体，脑脊液病毒血清检查和谷氨酸受体3抗体检查阴性。

　　诊断

　　Rasmussen脑炎

　　治疗与疗效

　　患者12岁时，左手失去功能，接受了功能性大脑半球切除手术。术后，发作明显改善——仅有偶尔的单纯部分性发作，脑电图证实为右额叶起源，通过调整药物剂量可轻易地控制这些症状。患者智商和行为也得到明显的提高。术后2周内左侧轻偏瘫，并未丧失行走能力，患者正进行左侧上肢康复训练。

　　评论

　　虽然Rasmussen脑炎已被人们认识40余年，但其发病率非常低。我们的患者表现出以下几个有趣的特征：

　　●患者有几种发作类型，包括运动、躯体感觉症状，听觉和视觉症状。出现单侧发作类型和部分性癫痫持续状态，强烈提示Rasmussen脑炎。

　　●首次发作4年后出现偏瘫，前3年，症状很轻微，随后症状迅速进展。

　　●头颅MRI示半球进展性萎缩，高信号，累及基底节。

　　从这一病例中我们学到了什么?

　　虽然没有对Rasmussen脑炎患者连续MRI扫描进行前瞻性研究，但是该患者给我们提供了关于这种疾病的影像学典型改变的例子。我们对MRI的异常表现特别感兴趣，因为未发现其他疾病有类似特征。鉴于只有病理活检才能明确诊断，所以我们意识到需要对诊断方法进行研究，该研究可以帮助我们在脑萎缩发生前明确诊断。

　　这一病例如何改变我们对癫痫患者的处理及治疗策略?

　　即使已经做出了慢性脑炎的初步诊断，但是我们一直等到该患者左手失去功能时才行活检，随后行半球切除术。最佳手术时机一直是一个有争议的话题。一些临床医生建议等到患者出现偏瘫时再进行手术治疗，其他学者支持在患者完全偏瘫前行半球切除术，目的是为了避免神经心理损害、常年癫痫持续发作对患者造成的损害及社会生活交际障碍。争论还在继续。